Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) — это системное заболевание соединительной Ткани с преимущественным пораже­нием суставов, нередко в сочетании с поражением глаз, внутрен­них органов, прогрессирующим течением, приводящее к наруше­нию функции опорно-двигательного аппарата.

При отсутствии своевременной диагностики и несвоевременно начатой терапии ЮРА злокачественно прогрессирует, что приво­дит к стойкому нарушению функции суставов и ранней инвалидизации.

Ювенильный ревматоидный артрит может развиться в любом возрасте. Обычно им болеют дети от б до 15 лет, преимуществен­но девочки. В Российской Федерации у детей ЮРА встречается в 62,3 случаях на 100000 чел. Первичная заболеваемость составляет 16,2 случаев на 100000 чел. Болезнь заканчивается летальным ис­ходом в 1,0 % случаев.

Этиология и патогенез

Ювенильный ревматоидный артрит относят к мультифакториальным полигенно наследуемым заболе­ваниям, в развитии которых имеют место наследственные, в том числе иммуногенетические, и средовые факторы. Провоцирующи­ми (разрешающими) факторами являются: инфекции (в том числе вирусные), инсоляция, переохлаждение, травма, повторные белко­вые сенсибилизации организма, вакцинации и др.

В патогенезе ЮРА ведущим является нарушение иммунного ответа с развитием аутоиммунного воспаления в суставах, эндоте­лии сосудов и внутренних органах. На фоне генетической предрас­положенности под воздействием провоцирующего фактора разви­вается нарушение иммунного ответа организма с образованием антител к собственным иммуноглобулинам класса G (IgG). Эти антитела (антиглобулиновые факторы) названы ревматоидным фактором. Взаимодействие IgG и ревматоидных факторов приво­дит к образованию иммунных комплексов, которые, оседая на си­новиальной оболочке суставов и эндотелии сосудов, повреждают их и вызывают воспаление.

Клиническая картина

При ЮРА клиническая картина зависит от формы и течения заболевания.

Основным клиническим проявлением заболевания является по­ражение суставов. В начале заболевания развивается синовиит — воспаление синовиальной оболочки сустава с развитием гиперпро­дукции синовиальной жидкости, увеличением в объеме поражен­ных суставов, что соответствует экссудативной фазе воспаления. Клинически отмечаются боль, припухлость сустава, местное повы­шение температуры, ограничение движений из-за боли. Эквива­лентом боли может быть утренняя скованность. Суставной синд­ром характеризуется симметричностью поражения и вовлечением в процесс крупных и средних суставов, суставов позвоночника, мелких суставов кистей и стоп.

По мере прогрессирования процесса начинается микровор­синчатое разрастание синовиальной оболочки с образованием грануляционной ткани — паннуса, проникающего на суставную поверхность и хрящ сустава с последующим развитием фиброза капсулы сустава, эрозированием и разрушением эпифизов, фор­мированием тугоподвижности и анкилоза суставов (пролиферативная фаза). Клинически отмечается прогрессирующая дефигурация сустава с нарушением функции вплоть до полного отсут­ствия движений.

При остром начале ЮРА состояние ребенка внезапно ухудша­ется. Стойкое повышение температуры тела до фебрильных цифр держится от 1—2 сут до нескольких недель и сопровождается оте­ком и болезненностью одного или нескольких крупных (коленные,

голеностопные, лучезапястные, реже межфаланговые, пястные суставы кистей, плюснефаланговые суставы стоп) суставов. На­блюдаются полилимфоаденопатия, увеличение размеров печени, селезенки. На коже туловища, конечностей появляется полиморф­ная сыпь, которая быстро проходит.

Острое начало ЮРА чаще встречается у детей дошкольного и младшего школьного возраста. Как правило, оно соответствует тя­желым формам ЮРА — генерализованной суставной или сустав-но-висцеральной (системной).

Подострое начало не сопровождается значительным нарушени­ем общего состояния. Ведущим является суставной синдром.

При ЮРА возможно поражение органа зрения. Для ревматоид­ного поражения глаз характерна триада: вялотекущий увеит, ленто­видная дистрофия роговицы и осложненная катаракта. Увеит харак­теризуется поражением всех оболочек глаза, светопреломляющих сред. Клинически вначале появляются покраснение конъюнктивы, светобоязнь, на что больные редко обращают внимание. В последу­ющем формируются нарушение остроты зрения, деформация ра­дужной оболочки, осложненная катаракта (до полной потери зре­ния).

В редких случаях поражение глаз может предшествовать сустав­ному синдрому, что затрудняет диагностику заболевания.

Системная форма ЮРА имеет два основных варианта: синдром Стилла и синдром Висслера—Фанкони.

Синдром Стилла чаще развивается у детей дошкольного возра­ста. Для него характерно острое начало с вовлечением в процесс как крупных, так и мелких суставов кистей и стоп, шейного отде­ла позвоночника, височно-нижнечелюстных суставов. Суставы резко болезненны, отечны, в них могут развиваться болевые контрактуры. Нарушается общее состояние. Фебрильная лихорад­ка сохраняется в течение 3—4 недель. Быстро развивается общая дистрофия, выражены полилимфоаденопатия (лимфатические узлы увеличены до размеров лесного ореха), гепатоспленомегалия, миоперикардит. Инвалидизация при синдроме Стилла достигает 25—30%.

Синдром Висслера—Фанкони обычно возникает у школьников. Он характеризуется острым манифестным началом с развитием высокой упорной лихорадки, артралгий, аллергической сыпи, лим-фоаденопатии, отсроченным суставным синдромом. Аллергиче­ская сыпь локализуется на туловище, разгибательных поверхнос­тях конечностей. Типична линейная сыпь, появляющаяся или уси­ливающаяся на высоте лихорадки. Поражение суставов развива­ется в сроки от 2—4 мес до 2—3 лет.

Лечение длится в течение 1—5 лет; при быстропрогрессирующем течении — всю жизнь. Отмена терапии возможна при дос­тижении клинико-лабораторной ремиссии, отсутствии обострений в течение 1—2 лет.

Прогноз

При проведении адекватной терапии можно достигнуть длительной ремиссии с минимальными нарушениями функции су­ставов. При непрерывном рецидивирующем течении часто рано возникает инвалидность, что ухудшает качество жизни пациентов.

Профилактика

Профилактические мероприятия для ЮРА не разработаны. Необходимо адекватно лечить интеркуррентные инфекции, проводить профилактику травматизма.