Системная красная волчанка — это наиболее часто встреча­ющееся у детей заболевание из группы диффузных болезней со­единительной ткани с поражением кожи и внутренних органов. Характерным поражением кожи является эритема на лице в фор­ме бабочки. Из внутренних органов наиболее часто поражаются почки с развитием волчаночного нефрита (люпус-нефрита), тя­жесть которого нередко определяет прогноз заболевания.

Девочки, особенно пубертатного возраста, заболевают в 4—5 раз чаще мальчиков.

Этиология и патогенез

Этиология СКВ до конца не изучена. Большую роль играют наследственные факторы, о чем свидетельствуют «семейные» случаи СКВ, ассоциация СКВ с HLA (DR2, DR3, DQW1, DQW2).

К провоцирующим факторам внешней среды относят персистирующую инфекцию (вирусную, бактериальную, их ассоциации), гиперинсоляцию, иммунизацию организма (вакцинацию, повтор­ные введения белковых препаратов), переохлаждения.

В патогенезе ведущую роль играет неконтролируемая про­дукция аутоантител к клеткам и их компонентам. В результате образуются иммунные комплексы, которые откладываются в субэндотелиальном слое базальной мембраны сосудов, приводя к развитию иммунного воспаления и деструкции соединитель­ной ткани.

Клиническая картина

В зависимости от степени выраженно­сти клинической картины (поражения кожи, внутренних органов) и лабораторных изменений выделяют острое, подострое и хроническое течение СКВ.

При остром течении отмечается четкое бурное, начало с разви­тием всех клинических признаков (волчаночная «бабочка», не­фрит, поражение ЦНС) в течение 3—б мес. Нередко больные мо­гут назвать день появления первых симптомов.

При подостром течении характерно вялое, постепенное появле­ние симптомов заболевания (возможны артралгии, миалгии, асте-новегетативный синдром), которые прогрессируют в течение 6— 12 мес.

При первично-хроническом течении (у детей встречается край­не редко) СКВ проявляется одним длительно персистирующий симптомом: поражением кожи на лице (эритемой), тромбоцитопе-нической пурпурой, поражением суставов, синдромом Рейно, вя­лотекущим нефритом. Генерализируется процесс поздно, спустя годы.

Диагностика

При СКВ диагностика нередко затруднена, осо­бенно при подостром и хроническом течении. Требуются длитель­ное наблюдение за пациентом и анализ всех имеющихся и возни­кающих клинических проявлений.

Выраженность клинических проявлений, изменения показате­лей лабораторных исследований определяют степень активности процесса (I—III степени).

В клинической практике наиболее широкое распространение получили диагностические критерии Американской ревматологи­ческой ассоциации (1982):

• эритематозные высыпания на лице («бабочка»);
• дискоидные высыпания на коже;
• синдром Рейно;
• алопеция;
• фотосенсибилизация;
• язвы в полости рта или носоглоточной области;
• артрит без деформации;
• серозиты (плеврит и (или) перикардит);
• поражение почек (протеинурия более 0,5 г в сутки, цилиндру-рия и (или) изменения мочевого осадка);
• судороги и (или) психозы;
• гемолитическая анемия и (или) лейкопения, и (или) тромбоцитопения;
• LE-клетки и (или) антитела к ДНК, и (или) антитела к Sm-антигену, и (или) ложноположительная реакция Вассермана;
• антинуклеарные антитела.

При сочетании у больного четырех или более признаков диаг­ноз считается достоверным. Достоверность значительно повыша­ется, если одним из критериев является «бабочка» или обнаруже­ние LE-клеток, антител к ДНК, антинуклеарных антител.

Самым частым и патогномоничным кожным проявлением СКВ являются эритематозные высыпания на лице (на носу и щеках) в форме бабочки. При Отсутствии терапии могут возникнуть участ­ки поверхностного некроза с последующим формированием руб­чиков. Реже эритематозные высыпания обнаруживают на верхней трети груди и спины, над разгибательными поверхностями круп­ных суставов; также могут встречаться дискоидные очаги — округ­лые эритематозные элементы с инфильтрацией, гиперкератозом, рубцовой атрофией.

В остром периоде на ладонях и подошвах могут отмечаться ка-пилляриты в виде сотовой сеточки, в тяжелых случаях — ишемические некрозы на кончиках пальцев. Кожные проявления могут появляться или усиливаться после инсоляции.

Суставной синдром при СКВ проявляется артралгиями либо артритом без нарушения функции.

Наиболее частыми поражениями внутренних органов при СКВ являются:

1. кардит с вовлечением в процесс миокарда и перикарда;
2. нефрит (чаще всего нефротический синдром) — может раз­виваться в дебюте заболевания и являться первым проявлением СКВ. Клинические проявления нефрита варьируют от минималь­ных изменений в анализах мочи до выраженных отеков по типу анасарки с нарушением функции почек, развитием ОПН. Самым неблагоприятным проявлением является развитие быстро прогрес­сирующего волчаночного нефрита с полным нарушением функции почек, развитием ОПН, что при отсутствии терапии заканчивает­ся летальным исходом;
3. поражение легких, органов ЖКТ — у детей встречается ред­ко. Люпус-пневмонит либо не обнаруживается клинически, либо при высокой активности протекает как острая пневмония. Рентгенологически обнаруживают усиление бронхососудистого рисунка (по типу интерстициальной пневмонии), без инфильтратов;
4. поражение нервной системы — обусловлено развитием васкулитов, что объясняет полиморфизм клинических проявлений: лабильность настроения, эпилептиформные припадки, гиперкинезы, поражение периферических черепных нервов.

При СКВ возникают полисерозиты: плеврит, перикардит, асеп­тический перитонит протекают нередко с накоплением значитель­ного количества экссудата в полостях.

В общем анализе крови выявляют повышение СОЭ, лейкопе­нию, тромбоцитопению. В острый период и при последующих обо­стрениях СКВ появляются гипергаммаглобулинемия, антинуклеарные антитела, антитела к ДНК, LE-клетки.

Дифференциальная диагностика

Системную красную волчан­ку дифференцируют с заболеваниями, протекающими с суставным синдромом, нефритом, бактериальным эндокардитом, острым лейкозом и др.

В стационаре больному подбирают вариант терапии, В последующем поддерживающая терапия проводится амбулаторно. Окончательное излечение маловероятно. Рецидивы возникают после многолетней ремиссии.

Препаратами выбора при СКВ являются ГКС, преднизалон или метипред. При высокой активности СКВ доза преднизолона со­ставляет 1,0—1,5 мг/кг в сутки. Пациент получает ее в течение 4—8 недель с последующей постепенной отменой под контролем ла­бораторных показателей до поддерживающей дозы 5 —15 мг/сут, которую пациент может получать в течение нескольких лет. Глюкокортикостероиды назначают с учетом циркадного ритма (²/₃ дозировки дается в 6.00, ²/₃ оставшейся дозы — в 8.00—10.00 и остаток — в 12.00—14.00). Терапия подбирается индивидуально в зависимости от тяжести состояния, ведущих клинических синдро­мов, активности процесса и возраста пациента.

При длительном лечении ГКС развивается медикаментозный синдром Иценко—Кушинга, проявляющийся ожирением с харак­терным отложением жира на плечевом поясе, животе, гиперлипидемией, появлением угревой сыпи, стриями (полосы растяжения) на коже, гирсутизма, задержкой роста, повышением АД, наруше­нием электролитного обмена, системного остеопороза. Также при длительной терапии большими дозами ГКС могут развиться стеро­идный сахарный диабет, язвы ЖКТ.

При лечении тяжелых генерализованных форм используют пульс-терапию: в течение 3—5 сут внутривенно вводят метипред в высоких дозах из расчета в среднем 10—15 мг/кг, но не более 1000 мг в сутки.

При отсутствии эффекта от ГКС используют цитостатики, пре­имущественно азатиоприн и циклофосфамид. Азатиоприн назна­чают внутрь в таблетках. Циклофосфамид вводят в мегадозах внут­ривенно (пульс-терапия) 1 раз в месяц в течение 6—12 мес, а за­тем 1 раз в 3 мес.

В наиболее тяжелых случаях проводят плазмаферез синхронно с пульс-терапией метипредом и циклофосфамидом.

Наряду с проведением базисной терапии ГКС и цитостатиками больным СКВ назначают антикоагулянты (гепарин, синкумар), антиагреганты (курантил), антигипертензивные препараты, анти­биотики. При длительном лечении ГКС требуется назначение препаратов кальция, витаминов с целью коррекции остеопороза, а также других симптоматических средств.

Прогноз

При своевременно установленом диагнозе и длитель­ном непрерывном контролируемом лечении прогноз благоприят­ный.

Профилактика

Профилактические мероприятия направлены на исключение вероятных провоцирующих факторов в семьях с  наследственной отятощенностью по развитию иммунопатологи­ческих заболеваний (вирусно-бактериальные инфекции, повышенная инсоляция, эмоциональный стресс, физические перегрузки и др.).

Больные СКВ постоянно находятся под диспансерным наблюде­нием. Проводятся противорецидивная терапия, санация очагов хронической инфекции.