Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) — опухолевое заболевание злокачествен­ного типа лимфатической системы, характеризующееся поражением лимфатических узлов и внутренних орга­нов.

Впервые лимфогранулематоз описал в 1832 г. английский врач Т. Ходжкин. Максимум заболеваемости у детей приходится на дошкольный возраст, причем мальчики заболевают в 2 раза чаще, чем девочки.

Этиология и патогенез

До настоящего времени этиология и патогенез до конца не изучены. Считают, что одним из провоци­рующих факторов является вирус Эпштейна—Барр. Заболевание вначале развивается в одном лимфатическом узле (как правило, поражаются периферические лимфатические узлы) с последу­ющим вовлечением в процесс внутренних лимфатических узлов — грудной, брюшной полости, других групп и внутренних органов (селезенка, легкие, печень, костная ткань, красный костный мозг).

Клиническая картина

Заболевание, как правило, дебютирует с увеличения периферических лимфатических узлов. Первыми в процесс вовлекаются шейные лимфатические узлы, нередко пос­ле перенесенной вирусной инфекции либо беспричинно на фоне полного здоровья. Реже первичным очагом являются надключич­ные, подмышечные и паховые лимфатические узлы. Первичная ло­кализация патологического процесса с поражением внутригрудных и абдоминальных лимфатических узлов, а также в селезенке встречается еще реже. Данная локализация процесса затрудняет своевременную диагностику, так как-длительно может оставаться бессимптомной.

Увеличенные лимфатические узлы могут быть одиночными и множественными, в виде подвижных неспаянных между собой и окружающими тканями конгломератов, плотно-эластической кон­систенции, безболезненны. Пока заболевание локализовано, отсут­ствует прогрессирование (вовлечение в процесс новых групп лим­фатических узлов, внутренних органов), самочувствие ребенка не страдает. При прогрессировании процесса появляются симптомы интоксикации (слабость, вялость, повышенная утомляемость), лихорадка с профузным потом, зуд, снижение аппетита, потеря мас­сы тела.

По системе Энн Арбор (1971) выделяют четыре стадии заболе­вания:

• локализованную (I) — поражение одной или двух смежных групп лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы;
• региональную (II) — поражение более двух смежных групп лимфатических узлов или двух отдельных групп узлов по одну сто­рону диафрагмы;
• генерализованную (III) — поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы и селезенки;
• диссеминированную (IV) — помимо лимфатической системы поражены внутренние органы — печень, легкие, плевра, костный мозг, скелет, нервная система и др.

Диагностика

При лимфогранулематозе диагностика основыва­ется на клинической картине — обнаружении увеличенных лим­фатических узлов, внутренних органов.

В общем анализе крови в начале заболевания изменения могут отсутствовать. При прогрессировании обнаруживаются лейкоци­тоз, нетрофилез со сдвигом формулы влево, лимфопения, увеличе­ние СОЭ. В последующем лейкоцитоз сменяется лейкопенией. Также возможно развитие анемии, тромбоцитопении. В биохими­ческом анализе крови регистрируется диспротеинемия с увеличе­нием уровня о^-глобулинов, фибриногена, щелочной фосфатазы, церулоплазмина, которые отражают степень активности процесса. Проводят пункцию измененных лимфатических узлов. Рентгенография грудной полости включает прямую и боковую проекции, томографию средостения. Больным проводят УЗИ, сонографию органов брюшной полости, а при необходимости — компь­ютерную томографию легких, средостения, брюшной полости. Осу­ществляют лапаротомию с целью ревизии и взятия биопсии пече­ни, селезенки, кишечника, забрюшинных лимфатических узлов.

Диагноз подтверждают только при обнаружении гигантских многоядерных клеток Березовского—Штернберга, наличия специ­фических гранулем.

Дифференциальная диагностика. Лимфогранулематоз диффе­ренцируют с лимфаденитом, лейкозом, метастазами злокачествен­ной опухоли, туберкулезом разной локализации (лимфаденит, ту­беркулезный бронхоаденит, мезаденит), саркоидозом.

Лечение лимфогранулематоза (болезнь Ходжкина)

При лимфогранулематозе лечение проводят в специ­ализированных отделениях. Терапия включает два основных ком­понента: полихимиотерапию и дистанционную лучевую терапию. С учетом клинической стадии болезни используют от одного до нескольких курсов полихимиотерапии в сочетании с лучевой тера­пией. Современные методы терапии позволяют добиться длитель­ной ремиссии, а в начальной стадии — выздоровления.

Прогноз

При лимфогранулематозе прогноз зависит от стадии заболевания на момент установления диагноза и начала терапии. Профилактика. Специфической профилактики не существует. Диспансерное наблюдение осуществляется пожизненно. При выздоровлении возможно снятие с учета. При достижении ремис­сии все усилия должны быть направлены на предупреждение ре­цидива. При его возникновении проводится максимально быстрая госпитализация в специализированное отделение.