Дерматомиозит — это системное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением скелетных мышц и кожи.

Обычно заболевание развивается в младшем школьном возра­сте и пубертатном периоде. Чаще болеют девочки.

Этиология и патогенез

Этиология дерматомиозита до конца не изучена. Среди этиологических факторов имеют значение наслед­ственная предрасположенность, четкая связь с носительством HLA (В8 и DR3), латентная вирусная инфекция (пикориавирусы, виру­сы Коксаки В), нарушения иммуногенеза.

Ведущим в патогенезе является образование аутоантител к мышечной ткани, компонентам мышечных клеток (мембранам, ядрам).

Клиническая картина

Как и при всех диффузных болезнях соединительной ткани, клиническая картина полиморфна, но наи­более типичны изменения кожи и мышц.

Кожные проявления при дерматомиозите характеризуются воз­никновением лиловой эритемы с отеком в параорбитальной обла­сти («дерматомиозитные очки»), верхней трети спины и груди, над пястно-фаланговыми, проксимальным и межфаланговыми сустава­ми кистей (признак Готтрона), крупными суставами конечностей. Наблюдаются капиллярит ладоней и стоп, ливедо (сотовый сосуди­стый рисунок) в области плечевого и тазового пояса.

Часто встречается одновременное поражение слизистых оболо­чек с развитием эрозивно-язвенного стоматита, хейлита, ринита, конъюнктивита.

Поражение мышц носит симметричный характер. В первую очередь поражаются проксимальные мышцы конечностей с разви­тием генерализованной мышечной слабости, прогрессирующей гипотонии.

Первым проявлением заболевания является быстрая утомляе­мость при ходьбе, трудности при одевании. Больные не могут са­мостоятельно одеться («симптом рубашки»), причесаться («симп­том расчески»), подняться по лестнице, встать со стула. При то­тальном поражении мышц развивается полная обездвиженность, больные не могут поднять голову с подушки, повернуться и встать с кровати. Формируются контрактуры суставов. При поражении мышц гортани и глотки появляются гнусавость и охриплость голо­са, нарушение глотания. Вследствие поражения мимических мышц отмечается маскообразность лица. При вовлечении в процесс мышц диафрагмы и межреберных мышц возникает нарушение дыхания.

При дермамиозите у детей развивается кальциноз — отложение кальция в мышцах диффузно или в виде ограниченных кальцина-тов, что наиболее часто обнаруживается при первичном хроничес­ком течении заболевания.

Висцериты при дерматомиозите представлены патологией лег­ких (пневмонит, ателектазы), сердца (миокардит, миокардиодистрофия), ЖКТ (эрозивно-язвенные поражения, иногда осложня­ющиеся перфорацией и кровотечением), осложнениями при нару­шении глотания и поражении мышц диафрагмы (аспирационная и гиповентиляционная пневмонии).

Течение заболевания бывает острым, подострым и первичным хроническим. При отсутствии терапии болезнь неуклонно прогрес­сирует.

Диагностика

Лабораторно выявляют увеличение СОЭ, умерен­ную анемию, гипер-у-глобулинемию. Характерно повышение уров­ня КФК, ЛДГ, аминотрансфераз (АлАТ, АсАТ) крови, а также креатинурия. Из инструментальных методов диагностики ведущим является электромиография. Диагноз подтверждается по результа­там биопсии. Диагностическими критериями дерматомиозита яв­ляются (A.Bohan, J.Peter, 1975):

1. типичные кожные изменения;
2. прогрессирующая слабость в симметричных отделах прокси­мальных мышц конечностей по данным анамнеза или при обследовании;
3. повышение сывороточной концентрации одного или несколь­ких мышечных ферментов;
4. характерные изменения, выявляемые при электромиогра­фии;
5. типичная картина полимиозита при биопсии мышц.

При наличии первого и любых трех из последующих четырех критериев диагноз «дерматомиозит» считают определенным, а при наличии первого и любых двух из последующих четырех критери­ев — вероятным.

Дерматомиозит

Дерматомиозит дифференцируют со склеродермией, миопатиями и другими заболеваниями, сопровождающимися миозитом.

Лечение дерматомиозита

Препаратами выбора при дерматомиозите являются ГКС — преднизолон или метипред. Доза преднизолона зависит от активности процесса и составляет 0,5—1,5 мг/кг в сутки. Макси­мальную дозу назначают на 2—3 мес до достижения терапевти­ческого эффекта с последующим постепенным снижением до поддерживающей (5—15 мг/сут), которую больные получают долгое время.

При неэффективности ГКС используют цитостатики. Предпоч­тение отдают метотрексату, который назначают из расчета 7,5— 10,0 мг на 1 м² поверхности тела больного 1 раз в неделю. При вы­сокой активности процесса и неэффективности предшествующе­го лечения проводят пульс-терапию метипредом нередко в сочета­нии с плазмаферезом.

Для лечения кальциноза применяют ксидифон, EDTA и трилон Б. При необходимости назначают антибактериальную терапию, вита­мины, АТФ, поливитамины, препараты, улучшающие нервно-мышчную проводимость (дибазол в низких дозах).

Прогноз

При ранней диагностике и непрерывном длительном лечении можно добиться ремиссии. При первичном хроническом течении, отсутствии терапии прогноз обычно неблагоприятный.

Профилактика

Профилактика проводится с учетом исключе­ния вероятных провоцирующих факторов, особенно в семьях с наследственной предрасположенностью по развитию иммунопато­логических заболеваний (острая и латентная вирусная инфекция, аллергизирующие продукты и др.)

Диспансерное наблюдение осуществляют ревматолог и педи­атр. Проводится противорецидивная терапия.